കുട്ടികൾ-ചിത്രശലഭങ്ങൾ ... ആദ്യമായി ഈ വാക്യം കേൾക്കുമ്പോൾ, പലരും പെട്ടെന്ന് നിറമുള്ള പുഴുക്കൾ, പൂക്കൾക്കും കുട്ടിക്കാലം മുതലായ അശ്രദ്ധകൾക്കും അശ്രദ്ധമായി, കടുത്ത നിരാശയും ഉത്കണ്ഠയും ഒഴിവാക്കി. ഇതിനിടയിൽ, ബട്ടർഫ്ലൈ രോഗമുള്ള കുട്ടികളുടെ ജീവിതം ഒരു കഥാപാത്രമോ അതോ അനുയോജ്യമായ ചിത്രം പോലെയോ അല്ല. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അപൂർവ ജനിതക രോഗം - ഈ ലേഖനത്തിൽ നമ്മൾ ജന്മസിദ്ധമായ ബുള്ളറ്റായ എപ്പിഡെമോലൈസിസിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും.
ബുൾസ് എപിഡെർമൊളലിസിസ്: കാരണങ്ങൾ
കുട്ടിയുടെ ജനനത്തിനുശേഷം, ആദ്യകാലങ്ങളിൽ (കുട്ടികൾ പോലും) അവരുടെ കുട്ടിയുടെ ചർമ്മത്തിന്റെ രോഗം എന്താണെന്നു മനസ്സിലാക്കാൻ ബട്ടർഫ്ലൈ കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾ പഠിക്കുന്നു. 1886 ൽ പത്തൊൻപതാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ അന്ത്യം വരെ ഈ രോഗം ആദ്യമായി വിവരിക്കപ്പെട്ടു.
രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നത് ജനിതക വൈകല്യമാണ്, അത് ഒരു സംരക്ഷണാത്മക പ്രവർത്തനത്തിനുള്ള കഴിവുള്ള എപ്പിഡർമൽ പാളിയെ തടയും. ഈ അഭാവം അതിന്റെ ഒളിത്താവളമുള്ള രക്ഷകർത്താക്കളുടെ രക്ഷിതാവിൽ നിന്നും അല്ലെങ്കിൽ സ്വമേധയാ ഉദിക്കുന്നതായിരിക്കും. തത്ഫലമായി, ചർമ്മത്തിലെ (കഫം ചർമ്മം ഉൾപ്പെടെ) വളരെ ദുർബലമാവുകയാണ് - ചെറിയ തൊട്ടിക്ക് തകരാറുണ്ടാക്കാം. അല്ലാത്തപക്ഷം, അത്തരം കുട്ടികൾ തികച്ചും സാധാരണമാണ് - വൈകാരികവും ബൗദ്ധികവുമായ വികസനത്തിൽ അവർ പിന്നിലല്ല, അവർ സാധാരണഗതിയിൽ വളരുകയും സഹായത്തോടെ സമൂഹത്തിലെ സമ്പൂർണ ഭാഗമാവുകയും ചെയ്യും.
രോഗത്തിൻറെ പാരമ്പര്യത്തിനുള്ള പാറ്റേണുകൾ ഇതുവരെ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല - ബുൾസ് എപ്പിഡെമോലൈസിസ് രോഗികൾക്ക് ആരോഗ്യകരവും രോഗം ബാധിച്ചവരുമായ കുട്ടികൾ ഉണ്ടാകും. ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ ജനനത്തിനു മുമ്പ് അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു മെഡിക്കൽ രീതികളിലൂടെ അത് കണ്ടുപിടിക്കാൻ അസാധ്യമാണ് - ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ ഫലമാകുന്നില്ല എന്നതാണ് ഈ രോഗം പ്രത്യേകത.
ബട്ടർഫ്ലൈ കുട്ടികളുടെ ജീവിതത്തിന്റെ നിർണായക കാലഘട്ടം മൂന്ന് വർഷം വരെ ആണ്. ഭാവിയിൽ ഉചിതമായ ചികിത്സയും പരിചരണവും കൊണ്ട് ചർമ്മം അൽപ്പം വേഗത്തിൽ മാറുന്നു, കൂടുതൽ സ്ഥിരത കൈവരിക്കും, എന്നാൽ ഇത് ശരാശരി വ്യക്തിയുടെ തൊലിയിലെ ശക്തിയിൽ എത്തിയില്ല. കൂടാതെ, ചെറിയ കുട്ടികൾ കാരണം-ബന്ധത്തിലുള്ള ബന്ധങ്ങളെക്കുറിച്ച് ബോധവാനായില്ല, ഉദാഹരണത്തിന്, മുട്ടുകഴിക്കുന്നതിനുമുൻപായി കാലിൻെറ തൊലിമുഴുവൻ കാലുകൾ തൊലിമുഴുവൻ കഴുകുകയോ കണ്ണുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കവിൾത്തലകൾ തടയാൻ കഴിയുക അസാധ്യമാണെന്നു പറയാനാവില്ല.
ബുൾസ് എപിഡിമത്തോളജി: ചികിത്സ
ചിത്രശലഭങ്ങളുടെ കുട്ടികളുടെ വിധി വളരെ പ്രയാസമാണ്, കാരണം അവരെ ഇത്രയധികം കഷ്ടപ്പാടുകൾ സൃഷ്ടിക്കുന്ന അസുഖം ഇന്നു അയോഗ്യമാണ്. അത്തരം കുട്ടികൾക്കായി ചെയ്യാനാകുന്നതെല്ലാം അവരുടെ ക്ഷീണിച്ച ചർമ്മത്തെ പരിക്കേൽപ്പിക്കുന്നതാണ് (ഇത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്), അവരുടെ സംഭവം കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ അത് ശരിയായതും സമയബന്ധിതവുമാണ്. ഇങ്ങനെയൊക്കെയാണെങ്കിലും, നാഗരിക ചികിത്സാ രംഗത്തെ രോഗികളുടെയും കോഴ്സുകളുടെയും പരിപാടികൾ പല നാഗരികത രാജ്യങ്ങളിലും വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്. അത് ഒരു സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ, വിദ്യാഭ്യാസം ലഭിക്കുന്നതിന്, സജീവ സാമൂഹിക ജീവിതം നയിക്കാനും സ്പോർട്സ് കളിക്കാനുമുള്ള അവസരങ്ങളെ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്.
രോഗം വളരെ അപൂർവമായതിനാൽ മുതിർന്ന എയ്ഡെഡിമോളിസിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തോടൊപ്പം രോഗം വളരെ വിരളമാണ്, ഡോക്ടർമാർ അത്തരം രോഗികളെ ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ യാതൊരു പ്രായോഗികപരിചയവും ഇല്ലെന്നും ചില രോഗങ്ങളിൽ ഈ അസുഖമുണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നില്ലെന്നും ഡോക്ടർ പറയുന്നു. മിക്കപ്പോഴും മാതാപിതാക്കൾ സ്വയം സ്ഥിതിഗതികൾ കൂടുതൽ വഷളാക്കുകയും, സ്വയം മരുന്ന് കഴിക്കുകയും, കുഞ്ഞിന് ഫൈറ്റോ തെറാപ്പിപ്റ്റിക് മാർഗ്ഗങ്ങൾ, സ്വയം നിർമ്മിത സുഗന്ധദ്രവ്യങ്ങൾ, നീലക്കുറിപ്പുകൾ, നീലക്കുറിപ്പുകൾ തുടങ്ങിയവയുടെ നാശത്തിന് ക്ഷതമേൽപ്പിക്കാൻ ശ്രമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അത്തരം ഒരു "ചികിത്സ" കഴിഞ്ഞ്, ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ ബാഹ്യഭാഗത്തെ പുനർജ്ജീവിപ്പിക്കാനുള്ള ചെലവ് കോസ്മിക് അളവുകൾക്ക് വർദ്ധനവുണ്ടാക്കുകയും വേണ്ടത്ര സമയപരിധിക്കുള്ളിൽ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതാകുകയും കൂടുതൽ ചെലവേറിയതാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ബട്ടർഫ്ലൈയ്ക്ക് കുട്ടികൾ വേണം
മോശമായ വൈദ്യശാസ്ത്രവും സാമൂഹ്യവുമായ അവബോധം, പരിചരണത്തിനും ചികിത്സയ്ക്കും വേണ്ടത്ര അറിവില്ലായ്മ കാരണം, മുതിർന്ന എപ്പിഡെർമോളലിസമുള്ള നിരവധി കുട്ടികൾ ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ മരിക്കുന്നു.
തീർച്ചയായും, ചർമ്മസംരക്ഷണവും ബട്ടർഫ്ലൈ കുട്ടികളുടെ ജീവിതശൈലിയും രോഗത്തിൻറെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ഫോം ഭാരവും കൂടുതൽ പ്രാധാന്യത്തോടെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങളും ശിശുവിന്റെ സംരക്ഷണവും ചികിത്സയും കൂടുതൽ ശ്രദ്ധയോടെ വേണം.