ഇതൊരു അപൂർവ രോഗമാണ്. ബഡാ-ചിയറി സിൻഡ്രോം നൂറ് ആയിരം രൂപയിൽ ഒരു വ്യക്തിയിൽ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. കരൾ തകരാറുകളാൽ രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും മധ്യവയസ്കയായ സ്ത്രീകളിൽ ഇത് രോഗനിർണയം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ കാലാകാലങ്ങളിൽ രോഗം മൂലം ചെറുപ്പക്കാരും രോഗികളാണ്.
ബഡ്ഡ-ചിയാരി രോഗത്തിൻറെ കാരണങ്ങൾ
ബഡാ-ചിയറി സിൻഡ്രോം - ഹെപ്പാറ്റിക് സിരകളുടെ തടസ്സം. ഈ രോഗം ഉപയോഗിച്ച്, സിരകൾ ചുരുക്കുകയാണ്, ആയതിനാൽ കരളിൽ സാധാരണ രക്തസ്രാവം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ്. അതേ സമയം ശരീരം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാനാവില്ല.
രോഗത്തിന്റെ കാരണം ഹെപ്പാറ്റിക് നാഡികളുടെ ചില സങ്കീർണ്ണമായ അസ്വാഭാവികതകളാണ്. താഴെപ്പറയുന്ന ഘടകങ്ങൾ സിൻഡ്രോം വികസനത്തിന് സംഭാവന ചെയ്യുന്നു:
- മുറിവുകൾ;
- മുഴകൾ
- സിറോസിസ്;
- ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്
- ഹെപ്പാടൊസെല്ലുലാർ കാർകിനോമ;
- പെരിടോണിസ്;
- വാസ്ക്ലിറ്റിസ്
- ഗർഭം
- പ്രസവം
- പെരികാർഡൈറ്റിസ്
- തൈറോബൊസിസ്;
- ചില സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ;
- പോളിസിറ്റിമെമിയ .
ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിൻറെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രീയ ഇടപെടലിനു ശേഷമാണ് Budda-Chiari syndrome നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയുക. ഗർഭകാലത്തും പ്രസവസമയത്തും ചിലപ്പോൾ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
ബാഡ്ദ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം ലക്ഷണങ്ങൾ
രോഗം മൂർച്ഛിക്കുകയും പഴക്കമുള്ള രൂപങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള വേർതിരിച്ചറിയുക. മിക്ക കേസുകളിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. രോഗം പ്രകടമാകുന്നത് അതിന്റെ ആകൃതിയെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്, ബുഡാ-ചിയാരിയുടെ ദീർഘകാല രോഗങ്ങൾ ദീർഘകാലം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാതെ തുടരാം. പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ ശരിയായ ല്യൂകോചോൺഡിരിയത്തിൽ വിരളവും, ഛർദ്ദിയും, വേദനയുളള സംവേദനായും അത്തരം ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്. കരൾ
ബിയായ ചിയാരിയുടെ ആവിർഭാവം കടുത്ത വേദനയും ഛർദ്ദിയും പോലെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാണ്. രോഗം താഴ്ന്ന പൊട്ടിലുള്ള സിരകളിൽ വ്യാപിക്കുമ്പോൾ, രോഗി നീണ്ട കാലുകൾ ആകാം, മുൻഗാമിയുടെ അടിവയറിൽ ഒരു രക്തക്കുഴൽ അച്ചടി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. രോഗം വളരെ വേഗത്തിലാണ് വളരുന്നത്, ഏതാനും ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ രോഗിക്ക് അസുഖങ്ങളാൽ തിരിച്ചറിയാം.
വളരെ കരൾ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള ലക്ഷണം, രോഗലക്ഷണം - മഞ്ഞപ്പിത്തം - ബുദ്ധ-ചിയാരി സിൻഡ്രോമ്യിൽ അപൂർവമാണ്.
ബാഡ്ഡ-ചിയാരി സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
പ്രാരംഭഘട്ടങ്ങളിൽ ഡൈയൂററ്റിക്സ് , കോഗീലാൻറുകൾ എന്നിവയുടെ ഉപയോഗം ഉൾപ്പെടുന്ന മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി, അത് എപ്പോഴും നല്ല ഫലം നൽകുന്നില്ല.
സാധാരണയായി, ബഡ്ഡാ-ചിയറി സിൻഡ്രോം ആശുപത്രിയിൽ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു. ഏറ്റവും മികച്ച ഓപ്ഷൻ അനസ്തോമോസിസ് പ്രയോഗമാണ്. പ്രയാസകരമായ സാഹചര്യങ്ങളിൽ കരൾ രക്തസമ്മർദം ആവശ്യമായി വരും.