ഹീമോഫീലിയ - എന്താണ് അത്, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കാൻ എങ്ങനെ കഴിയും?

ഹീമോഫീലിയ മനസ്സിലാക്കുക - ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം ഈ രോഗം വളരെ വഷളായതാണ്. ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമാണ്. ഈ രോഗം വളരെ അപകടകരമാണ്: സാഹചര്യം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്റെ ആദ്യഘട്ടത്തിൽ അത് മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ - അത് എന്താണ്?

ഈ രോഗം എന്താണെന്നു മനസ്സിലാക്കാൻ, ഉപയോഗിച്ച പദത്തിന്റെ അർത്ഥം സഹായിക്കും. ഗ്രീക്ക് ഭാഷയിൽ നിന്ന് "ഹൈമി" എന്നാൽ "രക്തം", "ഫിലിയാ" എന്നാൽ "അടിമത്തം" എന്നാണ്. ഈ രോഗം കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദമാണ്. അവർ പുരുഷന്മാരിൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നവരാണ്, എന്നാൽ ചില അപവാദങ്ങളുണ്ട് (തരം സി). അമ്മയിൽ നിന്ന് അവർ കട്ടപിടിച്ച രക്തമാണ് കഴിക്കുന്നത്: അവൾ രോഗം പിടിപെടുകയും കുട്ടികൾക്ക് "ബോണസ്" കൈമാറുകയും ചെയ്യുന്നു. ഹീമോഫീലിയ ജീനുകളെ നയിക്കുന്ന വലിയ വനിതകളുടെ പേരുകളിൽ ചരിത്രമുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിയും ഡസ്സസ് ഓഫ് ഹെസ്സെയും.

ഹീമോഫീലിയയുടെ പാരമ്പര്യം എങ്ങനെ ലഭിക്കുന്നു?

ഈ രോഗങ്ങളുടെ ജനിതകം മാന്ദ്യമാണ്. എക്സ് ക്രോമസോമിലാണ് ഇത് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ഒരു രോഗഗ്രസ്ത ജനിതകയുടെ അവകാശം ലൈംഗികതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്. രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നതിന്, നിങ്ങൾ ഒരു എക്സ്ക്ലൂഷനുള്ള രണ്ട് എക്സ് ക്രോമസോമുകൾ ആവശ്യമാണ്. ഇത് ഒരു "സെറ്റ്" ആണ്. പുരുഷന്മാരും X ഉം Y ക്രോമസോമും ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രായോഗികമായി അതെല്ലാം വ്യത്യസ്തമാണ്. രണ്ട് ക്രോമസോം വ്യത്യാസമുള്ള ഒരു പെൺകുട്ടിയുമായി ഒരു സ്ത്രീ ഗർഭിണിയായപ്പോൾ ഗർഭം അലസൽ 4 ആഴ്ച സംഭവിക്കും. ഇത് വളരുന്ന പിണ്ഡം പ്രാബല്യത്തിലാകാത്ത കാര്യമാണ്.

ഒരു ക്രോമസോം വ്യത്യാസപ്പെടുത്തുമ്പോൾ ഒരു പെൺകുട്ടി ജനിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഈ രോഗം സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നില്ല: ആധിപത്യമുള്ള ആരോഗ്യമുള്ള ജീൻ, രോഗം ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള പ്രവർത്തനത്തെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നില്ല. ആൺകുട്ടികളിൽ ഹീമോഫീലിയയുടെ ഇൻഹെറിറ്റനൻസ് കാണാം. ആൺ ബോഡിയിൽ, Y ക്രോമോസോമിൽ ആധിപത്യം പുലർത്തുന്ന ഒരു ജീൻ ഇല്ല, ഒപ്പം മ്യൂട്ടേഷനുമായുള്ള എക്സ് സെറ്റ് വളരെ ശക്തമായി വികസിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്. ഇക്കാരണത്താൽ, ആൺകുട്ടികൾ ഈ രോഗം അവകാശപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് ഒരു മാറിയ ആവാസവ്യവസ്ഥയുണ്ട്.

എന്താണ് മോശം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത്?

ഈ രോഗാവസ്ഥ വളരെ അപകടകരമാണ്. തുടർന്നുള്ള പ്രശ്നങ്ങളുടെ ഉദയം രോഗത്തിന്റെ ഘടനയുമായി വിചിത്രമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. രക്തത്തിന്റെ മോശമായ ദ്രാവകം എത്രത്തോളം അപകടകരമാണ്:

  1. ഗർഭത്തിൻറെ അവസാനഘട്ടത്തിലെ പ്ലാസന്റയുടെ അകൽച്ചയെ ഇത് പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു.
  2. പ്രസവസമയത്ത് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കാം.
  3. ദന്ത പുറന്തള്ളൽ, ശസ്ത്രക്രിയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ഗുരുതര പരിക്കുകൾ എന്നിവ രക്തസമ്മർദത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ - സ്പീഷീസ്

ശരീരത്തിന്റെ സംരക്ഷണമാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, fibrinogens, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ പ്ലാസ്മ ഘടകങ്ങൾ എന്നിവ സജീവമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഈ വസ്തുക്കളിലൊന്നിൻറെ കുറവ് മുഴുവൻ കട്ടപിടിക്കുന്ന സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ ഒരു തടസ്സം ഉണ്ടാക്കുന്നു. കാണാതായ ഘടകം അനുസരിച്ച്, ഈ തരം ഹീമോഫീലിയ വേർതിരിക്കുന്നത്:

രോഗം കോശങ്ങളുടെ തീവ്രത കണക്കിലെടുത്താൽ, ഈ പാത്തോളജി ഡിഗ്രികൾ വ്യത്യസ്തമാണ്:

  1. ഈസി - അവളുടെ രക്തസ്രാവം അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കും. കൂടാതെ, അവ വളരെ താഴ്ന്നതാണ്.
  2. ഇടത്തരം-കഠിനമായ - കാരണം ഹെമറാജിക് പ്രകടനത്തിന്റെ മിതമായ തീവ്രതയാണ് ഇത്.
  3. കഠിനമായ - ഉദാഹരണത്തിന്, നവജാതശിശുവിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഇത് കുടലിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം, തലയിലെ രോമങ്ങൾ, തലയും, മെലന തുടങ്ങിയവയും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ, അസുഖം ശൈശവത്തെക്കാൾ അപകടകരമല്ല.

ഹീമോഫീലിയ എ

ഈ തരത്തിലുള്ള രോഗത്തിന് ആന്റിമോഫിളിക് ഗ്ലോബുലിൻ - ഘടകം എട്ടാമത് ഒരു പരിധി നിശ്ചയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഈ തരത്തിലുള്ള അസുഖം ക്ലാസിക്കിലും ഏറ്റവും സാധാരണമായും കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. 85% രോഗികളിൽ ഹീമോഫീലിയ ജീൻ ഉള്ളപ്പോൾ രോഗനിർണയം നടക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള രോഗം ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകും. ഇക്കാരണങ്ങളാൽ മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്: ഹീമോഫീലിയ - എന്താണ്, എന്തുസംബന്ധിച്ചാണ്.

ഈ തരത്തിലുള്ള അസുഖത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേകത ഹെമിസ്റസിസിന്റെ പ്ലാസ്മയുടെ ഭാഗമാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പരിക്കേറ്റ ശേഷം ഉടൻ എല്ലായിടത്തും രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുകയില്ല. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളും രക്തക്കുഴലുകൾ ഘട്ടങ്ങളും ശരിയായി പ്രവർത്തിച്ചുകൊണ്ടാണിത്. ക്ഷതം സ്വീകരിച്ച അതേ ദിവസം കഴിഞ്ഞ്, കനത്ത രക്തസ്രാവം തുടങ്ങാം, ഇത് തടയാൻ വളരെ പ്രയാസമാണ്. ഈ പ്രശ്നം ഒരു ദിവസത്തിനകം പരിഹരിക്കാനാവില്ല.

ഹീമോഫീലിയ ബി

ഈ രോഗം രണ്ടാം നാമം ക്രിസ്തുമസ് രോഗം ആണ്. ഈ രോഗം രോഗകാരിയായ IX എന്നതിന്റെ കുറവാണ്. ഈ എൻസൈം ഘടകം സ്റ്റുവാർട്ട്-പ്രോവർ ഘടന സജീവമാക്കുന്നു. കുട്ടികളിൽ ഈ തരത്തിലുള്ള ഹീമോഫീലിയയുടെ ബലഹീനമായ രക്തസമ്മർദ്ദം പരിശോധിക്കുന്നതിന്റെ 20% കേസുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. 30,000 നവജാതശിശുക്കളിൽ 1 ൽ അത്തരമൊരു രോഗപ്രയോഗം കാണാം.

ഹെമിഫിലിയ സി

ഈ ഉപജാതികൾക്ക് അവരുടെ സ്വന്തം മാനസികാവസ്ഥയും ഉണ്ട്. അത് ക്ലാസിക് തരം രോഗം മുതൽ വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്. ആധുനിക വർഗ്ഗീകരണത്തിൽ നിന്ന് ഈ ഉപജാതികൾ ഒഴിവാക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ ഹീമോഫീലിയ മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രധാനമാണ് - അത് എന്താണ്. മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു പ്രത്യേക സവിശേഷത ഉണ്ട്. സ്ത്രീകളിലെ അത്തരം ഹീമോഫീലിയ സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരായി കാണുന്നു. ഇത് ജനീവ കൈമാറ്റം ഒരു മേന്മയുള്ള സവിശേഷതയിലൂടെ നടപ്പാക്കപ്പെടുന്നത് കൊണ്ടാണ്. രോഗശമന പ്രദേശത്തെ ഒരു ദേശീയ അപകട സാധ്യതയും ഉണ്ട്. ഈ രോഗം പലപ്പോഴും അശ്കേനസി യഹൂദന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയുടെ അടയാളങ്ങൾ

എ, ബി തുടങ്ങിയ തരത്തിലുള്ള രോഗങ്ങളിൽ സമാനമായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം. ഈ അവസ്ഥയിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ചുവടെ ചേർക്കുന്നു:

  1. ശരീരത്തിൽ വിവിധതരം ഹെമറ്റോമുകളുടെ സാന്നിധ്യം. ഒരു ചെറിയ ചതഞ്ഞതിന് ശേഷവും അവ ദൃശ്യമാകുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള ഹെമറ്റോമുകൾക്ക് വിശാലമായ വിതരണം ഉണ്ട്. ചതച്ചു പഴുത്തു അമർത്തിയാൽ ശക്തമായ വേദനയുണ്ട്.
  2. 80% കേസുകൾ ഹെമറാർറോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു. ഉളുക്ക് അപ്രത്യക്ഷമാവുകയും ചൂടുപിടിക്കുകയും ചർമ്മത്തിന് ചുണങ്ങുകയും ചെയ്യും. ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവങ്ങളാൽ, ആർത്രൈറ്റീസ് വികസനം തുടങ്ങും. അതോടൊപ്പം പെൽവിക് എല്ലുകളുടെ ഒരു വക്രതയും ഒരു വെറീയൽ കോളും, പേശികളുടെ തകരാറുകളും, കാലടികളുടെ വ്യതിയാനവും ഉണ്ടാകും.
  3. ശസ്ത്രക്രിയ, മുറിവുകൾ, പല്ലുകൾ എന്നിവയും മറ്റ് പരിക്കുകളുമെല്ലാം സംഭവിക്കുന്ന രക്തസ്രാവം.
  4. 5% കേസുകളിൽ (വളരെ ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ രോഗികളിൽ) ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്ക് ഉണ്ട് .
  5. ഉദരാശയ സമയത്തെ രക്തസ്രാവം - ശാരീരികവേദനയും പെരിറ്റോണൈറ്റിസ് ക്ലിനിക്കിനു സമാനമായ മറ്റ് സൂചനകളും ഉണ്ടാകുന്നു.
  6. 20% കേസുകൾ ഹെമറ്റൂറിയയിൽ കാണപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗാവസ്ഥയെ പിൻകോഡൽ കോളിക് ആക്രമണങ്ങൾക്കൊപ്പം പെയ്ലോൺഫ്രൈറ്റുകളുടെ വളർച്ചയ്ക്കും കാരണമാക്കും.
  7. ഭീമൻ ഹെമറ്റോമിൽ നിന്ന് പ്രകോപിതനായ ഗംഗെറിൻ രൂപീകരണം
  8. പാവപ്പെട്ട രക്തസ്രാവം അനുഭവിക്കുന്നവരിൽ 8% കേസുകൾ രക്തസ്രാവം ബാധിക്കുന്നതാണ്. കറുത്ത മലം പലപ്പോഴും ബലഹീനതയും അലസതയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.

മിക്ക രോഗികൾക്കും ഹീമോഫീലിയ ടൈപ്പ് സി ലെ മോശം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള അടയാളങ്ങൾ ദുർബലമായി പ്രകടമായി അല്ലെങ്കിൽ പ്രകടമല്ല. ചില ആളുകൾ രക്തസ്രാവം, മാനസിക രോഗങ്ങൾ, ശരീരത്തിൽ മുറിവേറ്റ ശരീരം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗാവസ്ഥയിൽ അംഗങ്ങളുള്ള ഒരു കുടുംബത്തിൽ പോലും, ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനത്തിന്റെ തീവ്രത വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എ, ബി എന്നീ തരത്തിലുള്ള രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, പേശികളിൽ ഹീമോഫീലിയ സി സ്വാഭാവിക രോഗങ്ങൾ വളരെ അപൂർവ്വമാണ്. സന്ധികളുടെ പരുക്കൻ കഷ്ടതയാണ് ഹെമറോത്രോസ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

രക്തം മോശമായ കോഗളലിബിളിറ്റി - എന്താണ് ചെയ്യേണ്ടത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഒരു രോഗത്തിൻറെയെങ്കിലും ഒരു അടയാളം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടനടി വൈദ്യസഹായം തേടണം. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, അത്തരം പരീക്ഷണ രീതികൾ ഉൾപ്പെടുന്ന രോഗിയെ പരിശോധനയ്ക്ക് ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കും:

ഹീമോഫീലിയ അപ്രസക്തമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു - ഈ രോഗം ചികിത്സ പരിപാലന ചികിത്സയായി കുറച്ചിരിക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ, പോഷകാഹാരത്തിന് കുറഞ്ഞത് ഒരു പങ്കും നൽകിയിട്ടില്ല. രോഗം വർദ്ധിപ്പിക്കൽ സമയത്ത്, അതിന്റെ ചികിത്സ മെഡിക്കൽ സ്ഥാപനത്തിലെ ആശുപത്രിയിൽ കൊണ്ടുപോയി. അത്തരം ക്ലിനിക്കിലെ വിദഗ്ദ്ധർ ഹീമോഫീലിയ അറിയുന്നത് - അത് ഒരു പാത്തോളജി ആണ്. രോഗിയുമായി ബന്ധപ്പെടുന്ന രോഗിയുടെ കൂടെ ഒരു "രോഗിയുടെ പുസ്തകം" ഉണ്ടായിരിക്കണം. ഈ അനുമാനിക്കുന്ന രേഖയിൽ മനുഷ്യ രക്തഗ്രൂപ്പ്, Rh ഘടകം സംബന്ധിച്ച വിവരങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഇത് രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

രക്തസമ്മർദ്ദം കൊണ്ട് രക്തം എങ്ങനെ തടയാം?

ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ പ്രത്യേകിച്ചും ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ലളിതമായി മനസിലാക്കാൻ കഴിയില്ല! ഈ കേസിൽ പെരുമാറ്റച്ചട്ടം താഴെ പറയും.

  1. മുറിവുകൾ ആഴത്തിലുണ്ടെങ്കിൽ മാറ്റി പകരം വയ്ക്കൽ തെറാപ്പി നടത്തണം. പുറമേ, തണുത്ത പ്രദേശത്ത് ഐസ് ഉപയോഗിക്കണം (അതു ചർമ്മവുമായി കോൺടാക്റ്റ് വന്നു പാടില്ല, അതിനാൽ അത് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഒരു പേപ്പർ ടവൽ അല്ലെങ്കിൽ നേർത്ത ടവൽ ഉപയോഗിച്ച് പൊതിഞ്ഞു വേണം).
  2. മുറിവുകളിലൂടെയും, സ്ക്രാച്ചുകളിലോ വലിയ ഘടികാരങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാം. അവയിൽ, രക്തം ചോര. അത്തരം കട്ടകൾ കാരണം, മുറിവുകൾ വർദ്ധിക്കും. ഇത് ഒഴിവാക്കാൻ, നിങ്ങൾ "lumps" ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നീക്കം ചെയ്യണം. കൂടാതെ, ഈ പ്രദേശത്ത് പെൻസിലിൻ ഒരു പരിഹാരം ഉപയോഗിച്ച് കഴുകണം. ശേഷം, ഒരു hemostatic രചന ഇഴഞ്ഞു ഒരു കഷായം തൊലി പ്രയോഗിച്ചു. ഇത് മുറിവുകൾ സൌഖ്യമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

രക്തസമ്മർദ്ധം ഉള്ള മരുന്ന്

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ ഇതുപോലെയാണ്:

  1. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങളുമായി രോഗിയെ കുത്തിവയ്ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. അത്തരം നടപടിക്രമങ്ങളുടെ എണ്ണം ദിവസം 4 മുതൽ 8 വരെ വ്യത്യാസപ്പെടാം.
  2. പ്ലാസ്മയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ ഉണ്ടാക്കുന്ന തയ്യാറെടുപ്പുകൾക്ക് സൂചന നൽകുക.
  3. രോഗിയുടെ ശരീര ആന്റിബയോഡുകളിൽ നിന്നും കഞ്ചഗുളികാരീതികളിൽ നിന്നും നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനായി ഡോക്ടർക്ക് പ്ലാസ്മിരിസിസ് നിർദേശിക്കാവുന്നതാണ്.
  4. ഗ്ലോക്കോസ്, റാംബെറിൻ അല്ലെങ്കിൽ പോളിഗ്ലൂസീൻ എന്ന പരിഹാരത്തിനുള്ള പാരമ്പര്യ ഹെമിഫീലിയ പ്രദാനം ചെയ്യുന്നു.

ഹെർമ്ട്രോറോസസ് ഉപയോഗിച്ച് സംയുക്ത ബാഗുകളുടെ ഘടനയും നടത്തപ്പെടുന്നു. രക്തരൂഷിതമായ ഉള്ളടക്കങ്ങളുടെ അഭിലാഷനവും ഹോർമോൺ തയ്യാറെടുപ്പിന്റെ അതിന്റെ സമ്പുഷ്ടീകരണവും നടക്കുന്നു. പരാജയപ്പെട്ടാൽ, ബാധിതമായ ഭാഗത്തെ ചികിത്സാ ഘട്ടത്തിൽ മോടിപിടിക്കേണ്ടതാണ്. ഭാവിയിൽ പുനരധിവാസത്തിനുശേഷം ചികിത്സാ ശാരീരിക പരിശീലനത്തിനും ഫിസിയോതെറാപ്പ്യൂട്ടിക് കൃത്രിമങ്ങൾക്കും നിർദ്ദേശം നൽകും.

പാവം രക്തം കട്ടപിടിച്ചുകൊണ്ട് കഴിക്കേണ്ടത് എന്താണ്?

രോഗികളുടെ അവസ്ഥയിൽ പോഷകാഹാരത്തിന് ശക്തമായ പ്രഭാവമുണ്ട്. രക്തസ്രാവത്തെ തടയുന്നതിന്, ഹീമോഫീലിയ രോഗികൾ അത്തരം ആഹാരത്തോടൊപ്പം ഭക്ഷണസാധനങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കണം.