വേദനയും ദ്രുതഗതിയിൽ പുരോഗമനപരവുമായ രോഗങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയാണ് Wegener's granulomatosis . സിസ്റ്റണിക് വാസ്കുലിറ്റിസും വെഗെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസും അടുത്ത രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്, കാരണം ആൻസി അഡാപ്റ്റോഫിൾ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക (അൻറൈനോട്രോഫിൽ സൈടോപ്ലാസ്മോസിക്) ഗ്രാനൂലോമോറ്റോസിസിൽ രൂപപ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്, ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സവിശേഷതയാണ്.
വെഗെനറിൻറെ ഗ്രാനുലോമോറ്റോസിസ് കാരണങ്ങൾ
വെൻജനേഴ്സ് granulomatosis സ്വയം യാന്ത്രിക-ആംഗിൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അങ്ങനെ ഒരു ജനിതക ഘടകം ഉണ്ടാകും. വാസ്തവത്തിൽ, granulomatosis ഒരു അപര്യാപ്തമായ പ്രതിരോധ പ്രതികരണം ആണ്. അതിനാൽ, രോഗത്തിൻറെ അടയാളങ്ങൾ ആന്റിജൻ ആണ് - എച്ച്.എൽ.എ. 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
പ്രോട്ടീനസ് -3 ഉപയോഗിച്ച് പ്രതികരിക്കുന്ന ആന്റിനൂട്ടോഫിൽ സൈടോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിബോഡികൾ രോഗകാരികളാണ് വഹിക്കുന്നത്.
Wegener ന്റെ granulomatosis - ലക്ഷണങ്ങൾ
ഗ്രാനുലോമോട്ടൊസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ 40 വയസ്സിന് മുകളിലാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ലിംഗവ്യത്യാസമില്ല.
ഗ്രാനുലോമറ്റോസിസ് - ചെറിയ, ഇടത്തരം പാത്രങ്ങളുടെ ചുവരുകൾ വീക്കം, നാഡീവ്യൂഹം, ധമനികൾ, ധമനികൾ എന്നിവയും. തോൽക്കുന്ന പ്രക്രിയയിൽ, അപ്പർ ശ്വസന ഘടകം, കിഡ്നി, കണ്ണുകൾ, ശ്വാസകോശം, മറ്റ് അവയവങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.
താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:
- സാധാരണ - ഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ബലഹീനത, മഗഗിയ, ആർത്രൽജിയ, പനി, അപൂർവ്വമായി, വാതം;
- നാഡീവ്യവസ്ഥ - അസിമട്രിക് പോളിനറോ ന്യൂറോപ്പീ;
- കണ്ണുകൾ - ഒപ്റ്റിക്കൽ ഞരമ്പിന്റെ അന്ധത, അന്ധത, പരിക്രമണപഥം, എപ്പിസ്ലെരിറ്റിസ്, എബിസ്ലെരിറ്റിസ് എന്നിവ.
- തൊലിവസ്തുക്കൾകൊണ്ട് തൊലി കഷണങ്ങൾ;
- വൃക്കകൾ - ഗ്ലോമെർ ചുരുൾഫ്രൈറ്റിസ് , ഫാസ്റ്റ് കോഴ്സ് നടത്താൻ കഴിയും;
- നുഴഞ്ഞുകയറുന്ന രൂപത്തിൽ രോഗികളിൽ 75% പേർക്ക് ക്ഷതമേറ്റാണ്, ഇത് അവശിഷ്ടങ്ങളുടെ കാലഘട്ടത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇത് പരുക്കനായതും, ചുമയുമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.
- ശ്വസനസംബന്ധിയായ ലഘുലേഖകൾ - രക്തചംക്രമണ-ഹെമറാജിക് സ്ക്രാക്ഷൻ, അൾക്കേഷൻ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് റിനിറ്റിസ് രൂപത്തിൽ 90% രോഗികളിൽ ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു. മുഷിഞ്ഞ സെപ്തംലം ചിതറിക്കിടക്കുക, ചർമ്മം നശിപ്പിക്കുക; ശ്വാസകോശവും, ചെവി, ശ്വാസനാളം, പരാനാസണൽ സാനുസസ് എന്നിവയും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
വെഗേനറിൻറെ ഗ്രാനുലോമോറ്റോസിസിന് രണ്ട് രൂപങ്ങളുണ്ട്:
- പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടവ - പ്രധാനമായും മുകളിലുള്ള ശ്വാസകോശാരോഗത്തെ ബാധിക്കുന്നു;
- സാമാന്യവത്കൃതമായ - അവളുടെ പല അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കുകയും, ഇത് പനി, ജോയിന്റ്-പേശി വേദന, ചുമ, ഹൃദയാഘാതം എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകുന്നു.
വൈജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമോട്ടൊസിസ് രോഗനിർണയം
നിരവധി രോഗങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ വാതരോഗ വിദഗ്ദ്ധനാണ് ഇത് കണ്ടെത്തിയത്:
- രക്തപരിശോധന - ജൈവ രാസവസ്തുക്കളും ജനറലും, അത് ഗ്രാനുലോമോട്ടൊസിസിനു സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല, മറ്റ് രോഗങ്ങൾ തള്ളിക്കളയാൻ സഹായിക്കും;
- മൂത്രത്തിന്റെ വിശകലനം - വൃക്ക തകരാറുമൂലമോ സ്ഥിരീകരിക്കാനോ അത് ഒഴിവാക്കാനോ കഴിയും (രോഗത്തിൻറെ രൂപരേഖ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു);
- പാരാനാസൽ സിനസ് ആൻഡ് തോറാക്സ് എക്സ്-റേ (എക്സ്-റേ നേടിയെടുത്തതിൽ നിന്നും കൂടുതൽ വിശദമായ വിവരങ്ങൾ ലഭ്യമാക്കുന്നു);
- ബയോപ്സിയോസി - ഗ്രാനൂലോമോറ്റോസിസ് സാന്നിധ്യം ഉറപ്പുവരുത്തുകയോ നിഷേധിക്കുകയോ ചെയ്യുന്ന ഏക വഴി; മൂക്കിൽ നിന്നും തൊണ്ടയിൽ നിന്നും ചിലപ്പോൾ വൃക്കകളും ശ്വാസകോശങ്ങളും കഴിക്കുന്ന ഡോക്ടർമാരാണ്.
വെഗുനറുടെ ഗ്രാനുലോമറ്റോസിസ് ചികിത്സ
രോഗത്തിൻറെ ചികിത്സ പ്രധാനമായും, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സുകളുടെയും പങ്കു വഹിക്കുന്നു.
കടുത്ത വൃക്ക രോഗമുണ്ടാകുമ്പോൾ, ചില കേസുകളിൽ രോഗിക്ക് ഓർഗാനിക് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ആവശ്യമാണ്.
Wegener ന്റെ granulomatosis - പ്രവചനം
ചികിത്സ സമയബന്ധിതമായി ആരംഭിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, 6-12 മാസത്തിനുള്ളിൽ ദോഷകരമായ രോഗപ്രതിരോധം തീരും, ശരാശരി ആയുസ്സ് 5 മാസം കവിയരുത്.
ചികിത്സയുടെ കാര്യത്തിൽ, പിൻവലിക്കൽ 4 വർഷം നീണ്ടുനിൽക്കും, ചില കേസുകളിൽ 10 വർഷം. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന്റെ ഇപ്പോഴത്തെ ഘട്ടത്തിൽ പൂർണ്ണമായ ചികിത്സ അസാധ്യമാണ്.