രക്തത്തിന്റെ ചുവന്ന നിറം, അതുപോലെ ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാനുള്ള കഴിവ് എന്നിവ ഹെമിയുടെ സാന്നിദ്ധ്യമാണ്. ഫലമായി, ഈ ജൈവ രാസസംയുക്ത സംയുക്തം എൻസൈമുകൾ മൂലമാണ് രൂപപ്പെടുന്നത്, ഇതിന്റെ ഉത്പാദനം പോരിഫിൻ ആവശ്യമാണ്. ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ അപര്യാപ്തമാകുമ്പോൾ പോർഫിറിയ വികസിക്കുന്നു, ചട്ടം പോലെ, പാരമ്പര്യത്തിന് കാരണമാകുന്നു.
ജനിതകശാസ്ത്രവും പോർഫൈറിയയും
ആന്റിഗൻ വാഹനങ്ങൾ HLA B7, HLA A3 എന്നീ രക്തത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്നതാണ് രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതിയെ മുൻകൂട്ടി അറിയിക്കുന്ന പ്രധാന ഘടകം. അവർ ഹെമി ഉണ്ടാക്കുന്ന എൻസൈമുകളുടെ അപര്യാപ്തമായ ഉൽപാദനവും ലിസിഡ് സംയുക്തങ്ങളുടെ ഓക്സീദയത്തിന്റെ ലംഘനവുമാണ്.
ജനിതകശാസ്ത്രത്തിന് പുറമെ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, എ (കടുത്ത രൂപത്തിൽ) എന്നിവ കരളിൻറെ പാരെൻചിമ്മയുടെ അപചയത്തിനു പുറമേ, അസ്ഥി മജ്ജ കേടുപാടുകൾ വളരെ പ്രധാനമാണ്.
പോർഫൈറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
ആവശ്യമുള്ള എൻസൈമ സംയുക്തങ്ങൾ കരളിൽ അസ്ഥി മജ്ജയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇപ്രകാരം പോർഫൈറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച അവയവത്തെയും അതുപോലെ പലവിധത്തിലുള്ള രോഗപഠങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
ഹെപ്പാറ്റിക്ക് താഴെ പറയുന്ന ഉപഗ്രൂപ്പുകൾ, സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഉണ്ട്:
- പാരമ്പര്യമുള്ള ഏറ്റവും പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്ന ലക്ഷണം epigastric മേഖലയിൽ വളരെ വേദനയാണ്. കൂടാതെ, ടാക്കിക്കർഡിയ, മിതമായ മാനസികരോഗങ്ങൾ, ഹൈപ്പർടെൻഷൻ എന്നിവയുമുണ്ട് .
- കനത്ത ഇടവേള കോഴ്സി പാരമ്പര്യ രൂപത്തിൽ അല്പം സാമ്യമുള്ളതാണ്, എന്നാൽ ഇത് കേന്ദ്ര-പെരിഫറൽ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് ബ്രാഞ്ചി, ശ്വാസകോശത്തിലെ മൃദു പേശികളുടെ വൈകല്യങ്ങൾ, അപസ്മാരം, മയക്കുമരുന്ന്, പക്ഷാഘാതം എന്നിവ സഹിക്കുന്നു.
- ചെസ്റ്റർ. ഭൂമിശാസ്ത്രപരമായ സ്ഥാനം മൂലം (ഇംഗ്ലണ്ടിലെ ചെസ്റ്റർ നഗരത്തിലെ രോഗികളെക്കാൾ കൂടുതലും രോഗികളും) വംശാവലി ബന്ധവും കാരണം. മുമ്പത്തെ പോർഫൈറിയ ഫോമുകൾക്ക് സമാനമായെങ്കിലും, അത് വളരെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളാണ്, ചിലപ്പോൾ ഇത് വൃക്ക തകരാറിലാണെന്ന് കാണാം.
- കോപ്രോട്രൊടോർഫിരിയ. ദക്ഷിണാഫ്രിക്കയിലെ നിവാസികളുടെ സ്വഭാവം, രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന മൂന്ന് ഇനം രോഗങ്ങളുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. രോഗം പുറംതൊലിയിലെ ഉപരിതലത്തിൽ കരിമ്പിന്റെ കൂടെ ഉണ്ടാകും.
- യുറോപ്രോപ്രോപ്ഫ്രിയ്യ. പലപ്പോഴും ത്വക്ക് പോർഫൈറിയായി രോഗനിർണയം നടത്തപ്പെടുന്നു - ഇത് ലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരു ലംഘനമായും കൈകളിലും മുഖത്തും ചെറിയ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. പലപ്പോഴും റഷ്യയിലെ താമസക്കാരും മുൻ ഡി.ഐ.എസ് രാജ്യങ്ങളിലെ രാജ്യങ്ങളും ഇത് ബാധിക്കുന്നു.
ഫോസ്ഫറസിന്റെ സംയുക്തം അസ്ഥി മജ്ജയിൽ അസ്വസ്ഥരാണെങ്കിൽ, അസുഖങ്ങൾ ഈ തരത്തിലുള്ള വികസനം വികസിപ്പിക്കുന്നു:
- എറപ്രൊറോയിറ്റിക് യൂറോപോഫിരിയ. അസുഖത്തിന്റെ ഏറ്റവും അപകടകരമായ തരം, അതു നിങ്ങൾക്കു് പ്രായപൂർത്തി ആയതിനാൽ ജീവിക്കാൻ വളരെ അപൂർവ്വമായി കഴിയുന്നു. ഇത് ചർമ്മത്തിന് (രോഗശാന്തിയില്ലാത്ത അവശിഷ്ടങ്ങൾക്കൊപ്പം), പല്ലുകൾ, സോളാർ വികിരണത്തിനുള്ള സംവേദനക്ഷമത, പുരോഗമനത്തിനായുള്ള ക്ഷതം എന്നിവയാണ്.
- എറെക്ട്രോപ്പോയിക് കോപ്രോപോഫിരിയ. പ്രധാന ലക്ഷണം അൾട്രാവയലറ്റിൽ ശക്തമായ സെൻസിറ്റിവിറ്റി ആണ്, ഇത് പുറംതൊലിയിലെ വീക്കം, ചൊറിച്ചിൽ, വിയർപ്പ് എന്നിവയാണ്. നീണ്ട സൂര്യപ്രകാശനത്തിനു ശേഷം, വെലെസ്ലിസ്, ഹെമറാജിക് റഷ്, അൾസർ, സ്കാർ എന്നിവയിലെ അൾസർ ഉണ്ടാകുന്നു.
- എറപ്രൊറോയിറ്റിക് പ്രോട്ടോപൊർഫിയ. മുൻതരം പാത്തോളജിയിലെ അതേ ക്ലിനിക്കാണ് കൃത്യമായി അവലംബമാക്കിയത്, അത് രക്തപരിശോധനയിലൂടെ (റൈറോഫ്സൈറ്റിന്റെ പ്രോട്ടോപോർഫിൻ കൂടുന്നതിനുള്ള സാന്ദ്രത) വഴി കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.
പോർട്രിയ രോഗം ചികിത്സ
ഇന്നുവരെ, രോഗം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗങ്ങളില്ല. രോഗചികിത്സ ചികിത്സയുടെ ഉപയോഗം ഉൾപ്പെടുന്നു
- രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുക
- splenectomy;
- പ്ലാസ്മിഷെസിസ് ;
- വിരുദ്ധ കോശജ്വലനം, ഭഗവാന്റെ ഔഷധങ്ങൾ
- അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണംക്കെതിരെ സ്ഥിരമായ സംരക്ഷണം;
- ഗ്ലൂക്കോസ് പരിഹാരം ഉള്ള ഡ്രോപ്പറുകൾക്ക് മുൻകൂട്ടിത്തരുന്ന ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്, റൈ ബോക്സിൻറെ ആഡ്നൊസൈൻ മോണോഫോസ്ഫേറ്റ്, ഡെലാഗില തുടങ്ങിയവ.